زردی حاصل افزایش ماده ای به نام “بیلی روبین” در خون است.
افزایش این ماده به دو علت ممکن است رخ دهد که عبارتند از:
- تولید بیش از حد بیلی روبین: بیلی روبین محصول جانبی تجزیه گلبول های قرمز خون است. بنابراین عاملی که سبب تجزیه بیش از حد گلبول های قرمز شود، زردی را ایجاد می کند.
- کاهش بازجذب بیلی روبین.
چه عواملی بر مکانیسم تولید یا بازجذب بیلی روبین اثر می گذارند؟
برخی از این عوامل عبارتند از:
پلی سیتومیا:
در این حالت، میزان تولید بیلی روبین در بدن، بیش از حد طبیعی است و مکانیسم بازجذب نمی تواند به میزان کافی آن را از بدن دفع کند.
همولیز:
در این حالت، تجزیه بیلی روبین در خون صورت نمی گیرد.
چندین عامل می توانند سبب ایجاد اختلال در تجزیه بیلی روبین گردند که برخی از آن ها عبارتند از:
- ناسازگاری های خونی مانند ناسازگاری RH و یا ناهنجاری هایی که گلبول های قرمز خون را درگیر می کنند.
- تالاسمی.
- اسفروسیتوزیس (نوعی کم خونی یا آنمی است) و … .
عوامل حین تولد:
این عوامل بسیار متنوع هستند که دو مورد از مهم ترین آن ها عبارتند از:
- کاهش اکسیژن رسانی به مغز (هایپوکسی)
- سفالوهماتوم: در بعضی از نوزادان؛ به ویژه نوزادان نارس، کلیه و کبد هنوز قادر به جدا کردن کامل بیلی روبین از خون و دفع آن نیستند. در نتیجه زردی خون افزایش یافته و سبب تجمع خون در مغز نوزاد می گردد.
بیماری های متابولیک:
سه بیماری متابولیک به عنوان عوامل ایجاد کننده زردی شناخته شده اند که عبارتند از:
- نجار (Najar): به دلیل اختلالات مولکولی در دفع بیلی روبین اختلال ایجاد می شود.
- گیلبرت
- گالاکتوزمیا: اختلالی در گلوکوز و سایر عناصر خونی است که به طور غیر مستقیم مسیرهای متابولیسم بیلی روبین را درگیر می کند.
داروها:
به عنوان مثال “سولفونامیدها” داروهای آنتی میکروبی هستند که جهت درمان مشکلات عفونی (به ویژه در مادر) تجویز می شوند و ممکن است سبب زردی در نوزاد شوند. لازم به ذکر است که داروها از لحاظ ممنوعیت مصرفی به چهار دسته ی A، B، C و X تقسیم می شوند.
دسته های A و B تقریبا برای انسان بی خطر هستن؛ اما داروهای دسته X ترجیحا نباید مورد استفاده قرار گیرند. سولفونامیدها در این دسته قرار دارند.
علائم بالینی زردی چیست؟
زردی از نظر بالینی دو فاز دارد که عبارتند از:
1- فاز حاد (Acute):
خود دارای سه مرحله است:
- مرحله اول: در ابتدا افزایش بیلی روبین خود را به صورت هایپوتونی نشان می دهد؛ یعنی تونوسیته عضلانی کودک کم است. در این مرحله که معمولا چند روز طول می کشد، کودک به شدت ضعیف می شود.
- مرحله دوم: هایپرتونی جایگزین هایپوتونی می شود. علاوه بر این، دمای بدن نیز افزایش می یابد (تب). تب بالا در این مرحله می تواند سبب ایجاد تشنج و به تبع آن آسیب مسیرهای عصبی شود. زردی و تشنج هر دو رشد و تکامل سیناپسی را در کودک به تاخیر می اندازند.
- مرحله سوم: هایپرتونی به تدریج کاهش یافته و عضلات بدن شل می شوند. در این حالت، اصطلاحا گفته می شود که کودک شل است (Flappy Boy).
2- فاز مزمن:
فاز حاد بیماری طی چند روز سپری شده و سپس فاز مزمن آن آغاز می شود.
هایپر بیلی روبین با کرن ایکتروس چه تفاوتی دارد؟
هایپر بیلی روبین پیامد افزایش زردی در خون است اما زمانی نام آن به کرن ایکتروس تغییر می کند که فیزیولوژی بدن را تحت تاثیر قرار دهد.
به عبارت ساده تر، تا زمانی که زردی به صورت ظاهری در نوزاد قابل مشاهده نباشد، “هایپربیلی روبین” نامیده می شود ولی زمانی که روی پوست و مغز کودک اثر بگذارد و نمود بالینی قابل مشاهده داشته باشد، “کرن ایکتروس” نام می گیرد.
چه مقدار بیلی روبین باعث ایجاد کرن ایکتروس می شود؟
- بیلی روبین کمتر از 5: احتمال ایجاد کرن ایکتروس حدود 1% خواهد بود. بنابراین می توان گفت خطری بیمار را تهدید نمی کند.
- بیلی روبین بین 15-6: احتمال ایجاد کرن ایکتروس حدود 5% خواهد بود.
- بیلی روبین بین 30-16: احتمال ایجاد کرن ایکتروس به حدود 18% می رسد.
- بیلی روبین بالاتر از 30: احتمال ایجاد کرن ایکتروس به حدود 50% می رسد.
با افزایش میزان بیلی روبین، میزان ریسک آسیب نیز افزایش می یابد. گفته می شود کودکانی که زردی آن ها بالاتر از 30 باشد، معمولا زنده نمی مانند. جهت کاهش میزان خطر توصیه می شود اگر زردی بیشتر از 20 باشد، می بایست تعویض خون صورت گیرد؛ اما در زردی های کمتر از 20، سعی می شود که زردی و عوارض آن کنترل شوند.
چگونه از ایجاد کرن ایکتروس جلوگیری کنیم؟
برای جلوگیری از کرن ایکتروس، باید تمام موارد مسبب زردی، کنترل شوند. امروزه در صورتی که والدین نوزاد با یکدیگر نسبت فامیلی داشته باشند، فاکتورهای خونی نوزاد کنترل می شوند.
برخی از ریسک فاکتورهای زردی عبارتند از:
- شیوع زردی در نوزادان پسر بیشتر از دختر است.
- شیوع زردی در نوزادان مادرانی که سن حاملگی آن ها بالاتر از 25 سال باشد، بیشتر است.
- زردی در نژاد آسیای شرقی (چین، ژاپن و …) بیشتر است. مقادیر ذکر شده در بالا مربوط به خاور میانه می باشد.
در صورتی که سابقه تولد نوزاد مبتلا به زردی در خانواده وجود داشته باشد، توصیه می شود که نوزاد در بدو تولد از شیر مادر تغذیه نکند؛ زیرا گاهی کودک در ابتدا زردی ندارد؛ ولی بیلی روبین بدن مادر به دلیل مصرف دارو یا هر دلیلی بالا است و از طریق شیر به نوزاد منتقل می شود.
چه ارزیابی هایی برای نوزادان مبتلا به زردی لازم است؟
تعیین میزان زردی خون صرفا بر اساس میزان بیلی روبین انجام نمی شود. نوزاد باید از نظر وزن، تغذیه، نارس بودن و… نیز ارزیابی شود. نوزادان پرخطر ریسک بالاتری برای ابتلا به زردی دارند و دانستن این موارد می تواند به تشخیص زودهنگام بیماری کمک کند.
مطالعات نشان می دهند که پلاک های بیلی روبین بیشتر در قسمت های میانی مغز رسوب می کنند. از آنجا که تمام اعصاب دوازده گانه مغزی از این ناحیه عبور می کنند، زردی می تواند بر تمام حس ها اثر بگذارد.
در نتیجه ممکن است نوزاد علائمی مانند کم شنوایی، عدم تعادل، اختلال بلع، اختلالات حرکتی و … را نشان دهد. بنابراین یک ارزیابی کلی توسط تیم پزشکی برای این کودکان ضروری می باشد.
برخی دیگر از علائم زردی عبارتند از:
- ممکن است اعصاب زوج 9 و 10 مغزی درگیر شوند که در نتیجه آن، گفتار مختل می شود.
- اختلالات بینایی.
- مشکلات حرکتی در کودکان مبتلا به زردی بسیار شایع است.
- این کودکان در فاز حاد بیماری جیغ می کشند و گریه هایشان با صدای تیز (فرکانس بالا) است. این نشان می دهد که آن ها درد شدیدی را احساس می کنند.
- این کودکان دچار لتارژی (ضعف و سستی) هستند. حتی به دلیل ضعف عضلانی ممکن است آپنه تنفسی در آن ها رخ دهد.
- تغذیه این کودکان کم بوده و اغلب نیاز است که با سروم تغذیه شوند.
- تشنج و اختلالات طولانی مدت دارند: به عنوان مثال ممکن است انقباضات شدید در اندام های انتهایی (دست و پا) داشته باشند.
- کم شنوایی حسی- عصبی.
اقدامات درمانی برای نوزاد مبتلا به زردی چیست؟
درمان های کلی زردی عبارتند از:
- جلوگیری از انتقال زردی از مادر به نوزاد.
- فتوتراپی (قرار دادن نوزاد در دستگاه زیر نور مهتابی)
- تعویض خون: تعویض خون نیز پیامدهایی دارد. از جمله:
- برخی از آنزیم های سیستم ایمنی در بدو تولد کامل نبوده و به مرور زمان بالغ می شوند.
- ممکن است سیستم خونرسانی بدن نوزاد دارای مشکلات ژنتیکی باشد.
- خون تزریق شده به نوزاد از افراد بالغ گرفته می شود. ممکن است برخی فاکتورهای موجود در خون فرد بالغ برای نوزاد مضر باشد و یا واکنش های خودایمنی را ایجاد کند.
شنوایی شناس در مداخلات مربوط به زردی چه نقشی دارد؟
گفتیم که زردی می تواند بر سیستم شنوایی نیز اثر بگذارد. در زردی، به ندرت وضعیت شنوایی ثابت باقی می ماند و معمولا در سال اول زندگی تغییراتی را خواهد داشت. زیرا ممکن است بخشی از کم شنوایی مربوط به عدم بلوغ کامل سیستم باشد. شنوایی شناس در بازه های زمانی 3-2 ماه ارزیابی شنوایی را انجام می دهد تا وضعیت شنوایی کودک پایدار شود. سپس تا سن 3 سالگی، هر شش ماه یک بار و از 3 تا 6 سالگی هر سال یک بار ارزیابی دوره ای شنوایی انجام می گردد.
اغلب کم شنوایی ناشی از زردی دوطرفه است. اما همانطور که گفتیم در ابتدا وضعیت شنوایی متغیر است. شنوایی شناس باید حتما این نکته را به والدین گوشزد کند که ممکن است در طول زمان شنوایی کودک آن ها بهتر یا بدتر شود. البته همانطور که قبلا گفتیم، ابتدا مدتی ارزیابی دوره ای انجام می شود و پس از این که شنوایی به یک وضعیت پایدار رسید، سمعک تجویز می شود.
تجویز سمعک قبل از پایداری شنوایی کودک
در صورتی که قبل از پایداری شنوایی سمعک تجویز شود، نارضایتی کودک و والدین را به دنبال خواهد داشت، زیرا:
- اگر پس از مدتی وضعیت شنوایی کودک بدتر شود و سمعک تجویز شده نتواند کم شنوایی را پوشش دهد، به دلیل بالا بودن قیمت سمعک، ممکن است خانواده نتوانند سمعک جدیدی را فراهم کنند و بنابراین کودک از تحریک صوتی محروم مانده و دچار تاخیر رشدی خواهد شد.
- اگر پس از مدتی وضعیت شنوایی کودک بهتر شود، ظاهر سمعک برای او آزاردهنده خواهد بود؛ زیرا سمعکی که بهره ی بالایی دارد، سایز بزرگتری نیز دارد. در صورت نیاز به بهره کمتر، می توان سمعک های کوچک تری را استفاده کرد.
شنوایی شناس پس از ارائه مشاوره لازم به والدین و قرار دادن اطلاعات کافی در مورد ماهیت بیماری کودک و انواع سمعک ها مانند سمعک زیمنس یا سمعک سیگنیا در اختیار آن ها، کمک می کند تا بهترین مداخله برای کودک انجام شود.
بیشتر بخوانید: شنوایی شناس چگونه می تواند به والدین یک کودک کم شنوا کمک کند؟