بیماری منیر|علائم، تشخیص و راه‌های درمان

بیماری منیر (Meniere) نوعی اختلال گوش داخلی است که با حملات عودکننده سرگیجه که به طور خودبخود بهبود می یابند شناخته می شود. این حملات سرگیجه با کم شنوایی حسی- عصبی نوسانی و یکطرفه در فرکانس های پایین، احساس پری در گوش (Aural Fullness) و وزوز گوش همراه هستند. چنانچه شما یکی از علائم زیر را دارید، به احتمال زیاد مبتلا به بیماری منیر هستید:

– سرگیجه دورانی شدید که از 20 دقیقه تا چند ساعت طول می کشد؛

– کم شنوایی

– وزوز گوش (صدای زنگ یا غرش در گوش)

– احساس کیپی و گرفتگی ناگهانی در گوش

در این مقاله، فرایند پاتوژنیک بیماری منیر، علائم و سیر بالینی این بیماری و روش های درمان آن را بررسی می کنیم.

بیماری منیر چیست؟

 

بیماری منیر نخستین بار در قرن نوزدهم میلادی توسط یک پزشک فرانسوی به نام «Meniere» کشف شد.

از لحاظ بافت شناسی می توان گفت بیماری منیر ناشی از حالتی به نام «هیدروپس آندولنفاتیک» است که در آن لابیرنت غشایی گوش داخلی (هم در ارگان شنوایی (حلزون) و هم در ارگان تعادلی (دهلیز)) متورم می شود. لابیرنت غشایی شامل حفرات و لوله هایی در گوش داخلی است که مایع رقیقی به نام «آندولنف» در آن جریان دارد. آندولنف از مایعی که در اطراف مغز قرار دارد منشا گرفته و پس از گردش در گوش داخلی، در فضایی به نام «ساک آندولنفاتیک» جذب می شود. در واقع علت بیماری منیر تولید بیش از حد آندولنف، نارسایی در جذب آندولنف در ساک آندولنفاتیک یا هر دو مورد می باشد که باعث افزایش فشار این مایع در گوش داخلی می گردد. اخیرا انجام MRI بر روی بیماران مبتلا به منیر، فرضیه متورم شدن لابیرنت گوش داخلی را به عنوان فرایند پاتوژنیک بیماری منیر تایید کرده است.

بیماری منیر چه کسانی را درگیر می‌کند؟

شیوع این بیماری 1 در هر 1500 نفر بوده و نسبتا نادر است.

اگرچه بیماری منیر می تواند در همه سنین رخ دهد؛ اما عموما در دهه 4 تا 6 زندگی (30 تا 60 سالگی) تشخیص داده می شود. بطور کلی شیوع این بیماری در بین افراد 50-40 ساله بسیار بیشتر از دیگران است. تقریبا تمام مراجعینی که بیماری منیر در آن ها تشخیص داده می شود، مدت طولانی است که به عنوان مثال در هر سال چندین بار دچار حملات شدید سرگیجه می شوند. به عبارت دیگر بیماران در مراحل اولیه بیماری به پزشک مراجعه نمی کنند و بنابراین در مورد سرگیجه های با شروع جدید،  منیر به عنوان یک علت غیر معمول در نظر گرفته می شود.

علائم و سیر بالینی بیماری منیر چگونه است؟!

علائم بالینی رایج در بیماری منیر شامل اپیزودهای عودکننده ی سرگیجه همراه با علائم شنوایی (کم شنوایی، احساس پری و وزوز گوش) است. سرگیجه، وزوز و کم شنوایی به عنوان سه مشخصه اصلی (تریاد) بیماری منیر شناخته می شوند. این بیماری معمولا یک گوش را درگیر می کند؛ ولی در 30% موارد ممکن است در نهایت بر هر دو گوش اثر بگذارد. روند کلی در بیماری منیر به این صورت است که بیمار دچار یک سری حملات شدید سرگیجه می شود و سپس دوره های طولانی بهبود را تجربه می کند. در ابتدا، فاصله ی بین حملات زیاد است (مثلا سالیانه یک یا دو بار) و به تدریج و بسیار آهسته فاصله کمتر می شود (مثلا بعد از چند سال ماهیانه یک بار). بنابراین در بعضی افراد ممکن است حملات هر چند روز یک بار تکرار شوند؛ اما در برخی دیگر ممکن است بین حملات چند ماه فاصله باشد.

حملات بیماری منیر اغلب با علائم شنوایی شروع می شود که بلافاصله پس از آن با شروع سرگیجه همراه است. شدت سرگیجه به سرعت به اوج خود می رسد (به گونه ای که بیمار ممکن است قادر به فعالیت نباشد و مجبور باشد دراز بکشد) و سپس طی 20 دقیقه تا چند ساعت کاهش می یابد. نکته ی قابل توجه در مورد بیماری منیر این است که حملات آن حداقل 20 دقیقه و حداکثر 24 ساعت طول می کشند. در مراحل اولیه بیماری منیر، علائم شنوایی یا تعادلی ممکن است بصورت مجزا ظاهر شوند؛ اما پس از چند سال، مجموعه کامل علائم تثبیت می گردد. بنابراین بیماران با سابقه طولانی سرگیجه ایزوله ی مکرر در طول چندین سال و بدون هیچگونه علائم شنوایی بعید است که بیماری منیر داشته باشند.

در مراحل اولیه بیماری کم شنوایی، احساس پری در گوش و وزوز در بین حملات سرگیجه بطور کامل برطرف می شود؛ اما به تدریج و بعد از حدود 15-5 سال، حملات اپیزودیک سرگیجه هم خودبخود از بین می رود؛ ولی یک عدم تعادل ثابت در حد خفیف، کم شنوایی یکطرفه ی متوسط  در کل طیف فرکانسی و وزوز گوش دائمی جایگزین آن می گردد. یک مطالعه بر روی بیماران مبتلا به منیر نشان داده است که علائم شدید بیماری در 60% موارد طی 2 سال و در 71% موارد طی 8 سال از بین می رود. همچنین متوسط میزان کم شنوایی طولانی مدت در گوش آسیب دیده حدود 50 دسی بل گزارش شده است. بنابراین می بایست این پیش آگهی به بیماران داده شود که بیماری منیر بطور کامل قابل درمان نیست و احتمال دارد منجر به کم شنوایی دائمی شود؛ اما حملات حاد و شدید سرگیجه در اکثر موارد فروکش می کند.

برخی از بیماران ممکن است حملات ناگهانی سقوط (Drop attack یا Tumarkin attack) را تجربه کنند. این حملات به عنوان سقوط و زمین خوردن ناگهانی بدون از دست دادن هوشیاری تعریف می شوند. پس از سقوط ناشی از حمله ی تومارکین، بیماران می توانند فورا برخاسته و فعالیت های عادی خود را از سر بگیرند. معمولا این Drop attackها بصورت آنی رخ داده و بیمار در تاریخچه گیری می گوید احساس می کند کسی از پشت او را هل می دهد یا خودش بدون اختیار دچار حرکتی ناگهانی می شود. این مورد که در کمتر از 10% بیماران مبتلا به منیر رخ می دهد، احتمالا ناشی از یک تغییر شکل مکانیکی ناگهانی در غشاء اتولیتیک است که منجر به فعال شدن نورون های حرکتی در مسیر دهلیزی- نخاعی می شود.

در موارد نادری ممکن است در طول حملات منیر، نیستاگموس (دو دو خوردن مردمک چشم)، فکر کردن بی جهت و خستگی مفرط و دیپلاکوزی یا دوشنوایی نیز رخ دهد.

علت بیماری منیر چیست؟

به احتمال زیاد افراد مبتلا به بیماری منیر، مشکل افزایش فشار در مایعات بدن را دارند؛ با وجود این پزشکان هنوز علت دقیق این بیماری را نمی دانند. به نظر می رسد این بیماری در بین افرادی که آسیب به سر، آلرژی، عفونت های تنفسی و آپنه خواب دارند شیوع بسیار بالاتری دارد.

آیا بیماری منیر ارثی است؟

طبق گفته انجمن منیر انگلستان حدود %10-7  از مبتلایان به بیماری منیر، سابقه خانوادگی این بیماری را دارند. بنابراین می توان گفت سابقه خانوادگی و وراثت در بروز بیماری منیر نقش دارد؛ اما تنها عامل ابتلا به این بیماری نیست.

محرک های بالقوه بیماری منیر:

اساسا هر چیزی که سبب افزایش فشار مایع موجود در گوش داخلی شود، می تواند باعث ایجاد حمله منیر گردد. از آنجایی که با یک عضو بسیار پیچیده در بدن روبرو هستیم، لیست محرکات  منیر می تواند طولانی باشد. برخی از این موارد ممکن است در یک فرد باعث ایجاد منیر شود؛ اما در فرد دیگر اینگونه نباشد:

– مصرف الکل

– مصرف سیگار

– عوارض جانبی برخی داروها

– استرس یا اضطراب

– خستگی

– نوسانات هورمونی

– تغییرات آب و هوا مانند تغییرات فشار هوا

– سابقه خانوادگی این بیماری (وراثت)

– میگرن

بیماری منیر چگونه ارزیابی می شود؟!

بیماران مبتلا به منیر عموما با شکایت از سرگیجه به پزشک مراجعه می کنند. سرگیجه انواع مختلفی دارد که شامل موارد زیر است:

– Vertigo (سرگیجه واقعی): احساس کاذب حرکت و چرخیدن محیط پیرامون، دور سر بیمار.

– Presyncope: احساس از دست دادن هوشیاری یا سیاهی رفتن چشم.

– Lightheadedness (سبکی سر): علائم مبهم مانند احساس عدم ارتباط با محیط پیرامون.

– Disequilibrium (عدم تعادل): ناتوانی در حفظ تعادل و انحراف به یک سمت.

در بیماری منیر، اغلب بیماران سرگیجه واقعی یا دورانی را گزارش می کنند. تاریخچه گیری و معاینه ی بیمار به افتراق علل شایع سرگیجه (سرگیجه وضعیتی خوشخیم (BPPV)، نوریت وستیبولار حاد و میگرن وستیبولار) از بیماری منیر کمک می کنند. سایر تست های تعادلی تشخیصی نیز ممکن است مفید باشند؛ به عنوان مثال شنوایی شناس با انجام مانور هالپایک می تواند BPPV را رد یا تایید کند.  بطور کلی بیماران مشکوک به منیر در تاریخچه گیری به وقوع چندین حمله ی سرگیجه همراه با علائم شنوایی اشاره می کنند که از 20 دقیقه تا چند ساعت طول می کشد. چنانچه بیمار در هنگام وقوع حمله حاد بیماری مراجعه کند، ممکن است نیستاگموس افقی نیز مشاهده شود.

یکی دیگر از شواهد قوی برای تشخیص بیماری منیر، وجود کم شنوایی حسی- عصبی یکطرفه و گذرا در فرکانس های پایین است که با انجام ارزیابی شنوایی (ادیومتری) مشخص می شود. اصطلاحا گفته می شود کم شنوایی در مراحل اولیه بیماری منیر «نوسانی» است؛ بدین معنا که همراه با حملات سرگیجه، کم شنوایی یکطرفه ی فرکانس پایین ایجاد می شود که بعد از توقف حملات از بین می رود. البته پس از گذشت چند سال از شروع بیماری، به تدریج کم شنوایی دائمی شده و در بین حملات هم وجود خواهد داشت. ادیومتری تون خالص (PTA) مفیدترین تست جهت تشخیص بیماری منیر است.

لازم به ذکر است که احتمال سایر بیماری های نادری که ممکن است با سرگیجه و علائم شنوایی تظاهر یابند نیز باید در نظر گرفته شود. از جمله:

– حملات ایسکمیک گذرای شریان مهره ای- قاعده ای (در بیماران دچار اختلالات عروقی)؛

– فیستول پری لنف (در بیماران دارای سابقه ضربه به سر یا کلستئاتوم)؛

– نورومای اکوستیک (همان وستیبولار شوانوما که منجر به کم شنوایی یطرفه ای می گردد که به آهستگی پیشرفت می کند).

کلیه بیماران مشکوک به منیر، می بایست جهت غربالگری نورومای اکوستیک تحت ارزیابی MRI از مجرای شنوایی داخلی قرار گیرند. بیماران مبتلا به منیر معمولا کم شنوایی حسی- عصبی یکطرفه یا نامتقارن دارند و از آنجا که یکی از علائم نورومای اکوستیک نیز همین است، انجام MRI ضروری می باشد.

در صورت مشاهده ی هر یک از علائم زیر، می بایست بیمار فورا جهت درمان به متخصص مربوطه ارجاع داده شود:

– هرگونه علائم عصبی مرکزی (ضایعه ساقه مغز)؛

– شروع ناگهانی ناشنوایی شدید (فیستول یا ایسکمی حلزونی)؛

– شروع جدید سردرد شدید به ویژه در لوب پس سری یا اکسی پیتال (خونریزی ساب آراکنوئید یا افزایش فشار داخل جمجمه ای)؛

– نیستاگموس عمودی (ضایعه ساقه مغز)؛

چگونه بفهمیم که در شرف حمله منیر هستیم؟!

حمله منیر معمولا با احساس فشار و کیپی در گوش شروع می شود. سپس وزوز گوش، کاهش شنوایی و سرگیجه رخ می دهد. این پروسه بین 20 دقیقه تا 4 ساعت طول خواهد کشید. چهار مرحله زیر در هنگام وقوع حمله منیر در همه افراد یکسان است؛ ولی برخی افراد ممکن است حالت تهوع و استفراغ هم داشته باشند:

– احساس کیپی گوش

– صدای وزوز (شبیه به زنگ زدن)

– کاهش شنوایی (نامتقارن در دو گوش)

– سرگیجه ناگهانی و شدید

نحوه کنترل بیماری منیر:

بیماری منیر مزمن بوده و متاسفانه تاکنون درمان قطعی برای آن کشف نشده است؛ اما استراتژی های درمانی مختلفی وجود دارد که تاثیر آن را بر کیفیت زندگی به حداقل می رساند.

پس از تشخیص احتمالی بیماری منیر، یک جلسه مشاوره جهت تغییر سبک زندگی برگزار شده و همچنین برای اکثر بیماران قرص «بتاهیستین» تجویز می شود تا به مدت 3 ماه مصرف کنند. چنانچه دوره های حاد سرگیجه ادامه پیدا کند، ممکن است درمان مداخله ای انجام شود که تصمیم در مورد زمان مداخله تحت تاثیر عواملی مانند سایر بیماری های فرد، شغل او، شدت و مدت حملات قرار دارد. وجود  Drop attack اندیکاسیونی برای درمان تهاجمی است. رایج ترین روش درمان تهاجمی بیماری منیر، تزریق داروی «جنتامایسین» به گوش میانی است.

در صورتی که کم شنوایی و وزوز گوش تثبیت شده باشد، تجویز سمعک می تواند سودمند باشد. همچنین ممکن است توانبخشی دهلیزی جهت کمک به جبران آسیب تعادلی یکطرفه انجام شود. این توانبخشی شامل تمرینات عمومی (Cawthorne- Cooksey) یا تمرینات اختصاصی است که هدف آن تحریک سیستم عصبی مرکزی جهت جبران اختلال عملکرد تعادلی محیطی است.

علائم بیماری منیر می تواند تاثیر روانی قابل ملاحظه ای بر بیماران داشته باشد و بسیاری ممکن است مشکلاتی مانند اضطراب، افسردگی و Agoraphobia (ترس از مکان های شلوغ و انزواطلبی) را گزارش کنند. این علائم ممکن است با حملات پانیک و نفس نفس زدن ظاهر شوند که به خودی خود ممکن است تشخیص آن ها از سرگیجه حاد دشوار باشد. در صورت مشاهده چنین مواردی در بیمار، باید وی را به روانشناس ارجاع داد.

کنترل حملات حاد بیماری منیر:

هنگامی که حمله منیر به شما دست می‌دهد بهتر است که دراز بکشید و روی یک جسم غیر متحرک تمرکز کنید یا کمی چرت بزنید؛ زیرا این کار به استراحت گوش داخلی کمک می‌کند.

برای کنترل حملات حاد و سرگیجه های شدید ناشی از بیماری منیر، ممکن است از داروهایی مانند «پروکلروپرازین» استفاده شود که سبب تضعیف سیستم تعادلی گوش داخلی می شوند. البته این دارو نباید به طور منظم و طولانی مدت مصرف شود؛ چرا که ممکن است روند جبران آسیب تعادلی ناشی از بیماری را به تاخیر بیندازد. آنتی هیستامین هایی مانند «سیناریزین» نیز ممکن است تجویز شوند. بنزودیازپین ها هم اثرات آرامبخش و ضد اضطراب دارند؛ اما باید با احتیاط و فقط برای یک دوره ی کوتاه استفاده شوند.

تغییر سبک زندگی برای کنترل بیماری منیر:

اگرچه تاکنون شواهد علمی قوی برای تایید تاثیر تغییر سبک زندگی بر بیماری منیر وجود ندارد؛ اما چندین سال است که این روش به عنوان یکی از راه های کنترل منیر توصیه می شود. قبل تر گفتیم که تصور بر این است که دلیل بیماری منیر افزایش فشار مایعات بدن است. بنابراین مصرف بیش از حد نمک می تواند با افزایش فشار خون و در نتیجه افزایش فشار اسمزی در ساک آندولنفاتیک، احتمال بروز حملات سرگیجه را افزایش دهد.  به همین دلیل رژیم غذایی با میزان سدیم کمتر از 2 گرم در روز برای جلوگیری از بروز منیر پیشنهاد می شود. همچنین محدود کردن مصرف کافئین، شکلات، پنیر و الکل و کاهش یا ترک سیگار مفید است. بسیاری از این فاکتورها به عنوان محرک های میگرن شناخته می شوند و ممکن است که اثربخشی آن ها عمدتا برای سرگیجه میگرنی باشد؛ اما چون تشخیص منیر از سرگیجه میگرنی دشوار و تقریبا غیر ممکن است، به بیماران مبتلا به منیر هم توصیه می شود این فاکتورها رعایت شوند.

مداخلات دارویی برای کنترل بیماری منیر:

رایج ترین داروهایی که برای بیماران مبتلا به منیر تجویز می شود، عبارتند از:

1- بتاهیستین (Betahistine): این دارو از خانواده ی هیستامین ها بوده و به منظور کاهش دفعات و شدت سرگیجه های بیماری منیر، با دوز اولیه 16 میلی گرم 3 بار در روز تجویز می گردد. اگرچه شواهد علمی دال بر اثر قوی بتاهیستین در پیشگیری از حملات منیر محدود است؛ اما به دلیل ارزان بودن و نداشتن عوارض جانبی جدی، بسیاری از پزشکان بصورت آزمایشی از آن استفاده می کنند.

2- داروهای ادرارآور (Diuretics): با توجه به عامل بیولوژیک هیدروپس آندولنفاتیک (افزایش فشار مایعات بدن)، به نظر می رسد با مصرف دیورتیک ها و دفع بیشتر مایعات، تا حدودی میزان حملات بیماری منیر کاهش می یابد.

3- کورتیکواستروئیدها (Corticosteroids): داروهای این خانواده اغلب در مراحل پایانی بیماری منیر تجویز می شوند. مطالعات نشان داده اند که تزریق اینتراتیمپانیک دگزامتازون در کنترل علائم سرگیجه موثر بوده و عوارض جانبی سیستمیک ندارد.

4- درمان فرسایشی: حدود نیم قرن است که از آمینوگلیکوزیدها برای غلبه بر اختلالات گوش داخلی استفاده می شود. هدف استفاده از آمینوگلیکوزیدها در بیماری منیر، وارد کردن آسیب دائمی به اندام انتهایی تعادلی است تا از تجربه سرگیجه در طول حملات حاد بیماری جلوگیری شود. آمینوگلیکوزیدها به دلیل خاصیت اتوتوکسیسیتی (سمیت برای گوش) بدین منظور انتخاب شده اند. در گذشته از استرپتومایسین استفاده می شد؛ اما امروزه اغلب از جنتامایسین استفاده می شود که نسبت به سایر آمینوگلیکوزیدها سمیت کمتری برای حلزون داشته و عمدتا بر سیستم تعادلی اثر می گذارد. این دارو به صورت قطره موضعی تجویز می شود و یا به داخل پرده تمپان تزریق می شود تا از طریق غشاء دریچه گرد وارد حلزون شده و همراه با مایعات گوش داخلی به دهلیز برسد. یک مطالعه نشان داده است که استفاده از آمینوگلیکوزیدها، در 17% موارد باعث افزایش کم شنوایی می گردد؛ ولی حملات سرگیجه در 71% موارد بطور کامل برطرف شده و در 87% موارد بطور قابل ملاحظه ای کاهش می یابد. لازم به ذکر است که این داروها در برخی بیماران سبب مشکلات تعادلی مزمن می شوند که احتمالا به دلیل فقدان جبران مرکزی اختلال تعادلی یکطرفه ی محیطی می باشد. این مشکل در 10-5 درصد بیماران مبتلا به نوریت وستیبولار و پس از جراحی شوانومای وستیبولار نیز دیده می شود.

5- جراحی: لابیرنتکتومی یا قطع عصب تعادلی، سیستم آوران دهلیزی را از بین می برد و ممکن است سبب عدم تعادل مزمن گردد. لابیرنتکتومی منجر به ناشنوایی یکطرفه شده و قطع عصب تعادلی به باز کردن جمجمه نیاز دارد. چنین مداخلاتی عملا تنها زمانی توصیه می شوند که درمان های دارویی در کنترل حملات منظم یا شدید سرگیجه ناموفق باشند.

قرار دادن شنت و تخلیه ی آندولنف اضافه جهت کاهش فشار در ساک آندولنفاتیک نیز در مطالعات بررسی شده است؛ اما متاسفانه تاکنون تاثیر چندانی در بهبود بیماری منیر نداشته است.

در حال حاضر روش های درمانی دیگری نیز برای بیماری منیر مطرح شده است؛ اما هنوز در مرحله تحقیقات بوده و دلایل علمی کافی برای استفاده از آن ها وجود ندارد.