انواع بدشکلی های گوش
می توان اشکال ناهنجار گوش نوزادان را به سه نوع تقسیم کرد که عبارتند از:
- آترزی: عبارتست از بسته بودن مجرای گوش خارجی. در این مورد ممکن است علاوه بر مجرا، لاله گوش و استخوانچه های گوش میانی نیز درگیر باشند.
- آنوشیا: عبارتست از فقدان کامل لاله و مجرای گوش.
- میکروشیا: عبارتست از کوچک بودن لاله گوش.
این بد شکلی ها (مالفورماسیون ها) ممکن است به تنهایی یا همراه با سایر بدشکلی ها دیده شوند. در صورتی که مشکلات دیگری نیز وجود داشته باشد، اصطلاحا گفته می شود که بیماری کودک “سندرومیک” است.
شیوع بد شکلی گوش
از هر 10000 یا 20000 تولد، یک نوزاد مبتلا به این اختلال می باشد. اختلال یکطرفه نسبت به دوطرفه 4 برابر شیوع بالاتری دارد. لازم به ذکر است که از آنجا که رشد گوش در هفته 28 جنینی کامل می شود، صدماتی که در اواخر بارداری به مادر وارد شود، تاثیری بر نواقص ظاهری گوش نخواهد داشت. همچنین از آنجا که منشا جنینی گوش های خارجی و میانی یکی است، ممکن است بدشکلی گوش خارجی با نقص گوش میانی همراه باشد؛ اما گوش داخلی به ندرت تحت تاثیر قرار می گیرد.
علائم بدشکلی گوش
- کم شنوایی انتقالی: اکثر افراد دچار آترزی مادرزادی، عملکرد حلزون و عصب شنواییشان سالم است.
- سایز اجزاء صورت کاملا هنجار هستند. یعنی عملکرد عصب صورتی به ندرت متاثر می شود.
- استخوانی و سخت بودن پرده تمپان.
- بد شکلی و غیر طبیعی بودن استخوانچه های گوش میانی.
تشخیص بد شکلی های گوش
در صورتی که لاله گوش بدشکل باشد، در همان بدو تولد قابل تشخیص است ولی اگر لاله طبیعی باشد، ممکن است اختلال با تاخیر تشخیص داده شود.
گاهی پزشک می تواند با معاینه گوش کودک با اتوسکوپ ضایعه را تشخیص دهد. گاهی نیز لازم است تا تصویربرداری رادیولوژیک انجام شود. همچنین باید ارزیابی های دقیق شنوایی به ویژه آزمون ABR انجام شود و در صورت تایید کم شنوایی، قبل از تایید کاندیداتوری جراحی، توانبخشی شنوایی کودک شروع شود تا دوره حساس یادگیری گفتار و زبان را از دست ندهد.
درمان بد شکلی های گوش
- تجویز سمعک: در صورتی که فقط یک گوش بدشکل باشد، ارزیابی های کامل تر تا سن 6-5 سالگی به تعویق می افتد ولی در صورت درگیری دوطرفه یا کم شنوایی گوش مقابل، تجویز فوری سمعک ضروری است. بسته به شرایط بیمار ممکن است سمعک انتقال هوایی مرسوم، سمعک انتقال استخوانی مرسوم یا سمعک انتقال استخوانی کاشتنی تجویز شود. قیمت سمعک انتقال استخوانی نسبت به سمعک انتقال هوایی گران تر است اما شنوایی کودک به ویژه در سال های اول زندگی بسیار باارزش است و برای یادگیری گفتار و زبان ضروری می باشد. بنابراین بهتر است والدین تمام تلاش خود را برای دریافت سمعک مناسب برای کودک خود به کار بگیرند. معمولا سمعک های انتقال استخوانی مرسوم با استفاده از یک تل باند (وسیله ای مانند کش که دور سر کودک قرار گرفته و روی سمعک را نیز می پوشاند) بر روی سر کودک قرار می گیرند.
- جراحی: می توان از طریق جراحی بدشکلی ها را ترمیم کرد. قبل از جراحی می بایست CT scan برای بررسی آناتومیک گوش انجام شود و همچنین میزان موفقیت جراحی پیش بینی شود. هرچه میزان مشکلات کمتر باشد، احتمال موفقیت جراحی بیشتر خواهد بود. نشانه موفقیت جراحی نیز بهبود کم شنوایی فرد است. البته جراحی برای آترزی یکطرفه ضروری نیست اما اگر والدین کودک بخواهند می توان انجام داد. جراحی عوارضی نیز دارد از جمله آسیب به عصب صورتی (شیوع خیلی کمی دارد)، کم شنوایی حسی-عصبی در فرکانس های بالا، عدم بهبود کم شنوایی انتقالی به طور کامل و تنگی مجرای گوش. لازم به ذکر است که برای جراحی باید سن کودک به حدی برسد که بتوان در صورت لزوم پروتز برایش به کار برد (به عنوان مثال پرده ی گوش یا استخوانچه ها به صورت مصنوعی بازسازی شوند).